Unverricht-Lundborg-syndrom

Unverricht-Lundborg-syndrom (eller blot "Unverricht-Lundborg") er en meget ualmindelig arvelig sygdom, som først blev beskrevet af Unverricht 1895 i Estland, og som også kaldes baltisk epilepsi.

Sygdommen beskrives som "en form af progressiv myoklonisk epilepsi med demensudvikling", og er recessivt nedarvet.

Sygdommen blev først beskrevet i Estland, men den forekommer også i Finland og den var tidligere udbredt i Listerlandet i grænseområdet mellem Skåne og Blekinge. Racebiologen Herman Lundborg påviste i begyndelsen af 1900-tallet at udbredelsen hang sammen med forekomsten af fætter-kusine-ægteskaber i Listerlandet. Man troede derfor længe at sygdommen skyldtes indavl, men dette er ikke tilfældet; fætter-kusine-ægteskab påvirker ikke mutationsfrekvensen eller fremkomsten af sygdomsanlæg, men flere recessive anlæg (som denne sygdom) kan komme til udtryk. Lundborgs studie førte til en voldsom nedgang i fætter-kusine-ægteskaber, så derfor er der ikke kommet nye tilfælde af Listersjukan, som syndromet også kaldtes.

Kilde

• Läkartidningen.se Unverricht–Lundborgs sjukdom Arkiveret 25. december 2005 hos Wayback Machine

Eksterne links

• Sydöstran - Hans forskning dödar myten om Listersjukan (Webside ikke længere tilgængelig)

Spire Denne artikel om sygdom er en spire som bør udbygges. Du er velkommen til at hjælpe Wikipedia ved at udvide den.