Læbe-ganespalte

Læbe-ganespalte
Klassifikation
Cleftlipandpalate.JPG
Information
NavnLæbe-ganespalte
Medicinsk fagområdemedicinsk genetik Rediger på Wikidata
Genetisk associationIRF6, BMP4, BMP6, SUMO1, FHIT, GRM7, ATXN3, MSX1, PAX7, RASGRF2, SH3BP4, TXNDC16, LRRC7, THADA, SPATA13 Rediger på Wikidata
SKSDQ35-Q37
ICD-10Q35-Q37
DiseasesDB29414 Rediger på Wikidata
MedlinePlus001051 Rediger på Wikidata
Information med symbolet Billede af blyant hentes fra Wikidata. Kildehenvisninger foreligger sammesteds.
Ca. 5 måneder gammelt barn med uopereret læbe-gumme-ganespalte

Læbe-ganespalte er en fællesbetegnelse for forskellige kombinationer af spalter i læben, gummen og ganen. Der er tale om en medfødt misdannelse, hvor strukturerne i læben og/eller ganen ikke vokser sammen som normalt i 6.-9. graviditetsuge.

Spaltetyper

Læbe-ganespalte kan opdeles i tre overordnede grupper:

  • Læbespalte – hvor gumme og gane ikke er involveret
  • Læbe-gumme-ganespalte – hvor læbe, gumme og evt. gane er involveret og
  • Ganespalte eller submucøs (’skjult’) ganespalte – hvor hverken læbe eller gumme er involveret

Læbespalte blev tidligere kaldt ’hareskår’. Det er en gammel betegnelse, der, af de fleste der har lidelsen, opfattes som meget nedsættende.

Hyppighed

I Danmark fødes ca. 140 børn årligt med læbe-ganespalte. Det er godt 2 ud af 1000 fødsler, altså ca. 2 promille.

SpaltetypeFrekvensKønsfordeling
LæbespalteCa. 30 %Ca. ⅔ drenge
Læbe-gumme-ganespalte ('kombineret spalte')Ca. 40 %Ca. ⅔ drenge
Ganespalte og submukøs (skjult) ganespalteCa. 30 %Ca. ⅔ piger
100%

Miljø og arv

Undersøgelser har vist at både arv og miljø har betydning for risikoen for at få læbe-ganespalte, og det ser ud til, at de genetiske faktorer har større betydning end de miljømæssige, selvom der ikke er noget klart nedarvningsmønster og selvom intet tyder på, at der kun findes ét gen, der disponerer for læbe-ganespalte.

Det er derfor svært at sige noget præcist om risikoen for at få læbe-ganespalte, men befolkningsundersøgelser har vist, at hvis man selv har læbe-ganespalte eller allerede har et barn med læbe-ganespalte er risikoen for at det næste barn får en lignende spalte ca. 3 procent. Og hvis man selv har en søskende med læbe-ganespalte, er risikoen for at føde et barn med en lignende spalte ca. 1 procent. Dette skal ses i forhold til den generelle risiko på godt 2 promille.

Den eneste miljømæssige faktor, som studier med sikkerhed har vist giver forøget risiko for læbe-ganespalte, er tobaksrygning under graviditeten. Det ser ud som om at risikoen forøges ca. 50% til omkring 3 promille.

Der forskes i øjeblikket i, om folinsyre kan reducere risikoen for læbe-ganespalte.

Behandling

Pige efter kirurgi

Når et barn med læbe-ganespalte fødes i Danmark starter behandlingsforløbet med, at familien kontaktes af en specialsygeplejerske indenfor de første 24 timer efter fødslen.

Behandlingen er langvarig og kompliceret, og omfatter:

  • Specialssygeplejersker/-sundhedsplejersker
  • Regelmæssige undersøgelser på læbe-ganespalte centrene i Hellerup eller Århus
  • Kirurgisk behandling
  • Talepædagogisk undervisning
  • Regelmæssig kontrol hos øre-næse-halslæge
  • Tandreguleringsbehandling
  • Tandprotetisk behandling

Behandlingstilbuddet i Danmark er livsvarigt og gratis.

Behandlingsforløb

Behandlingen af personer med læbeganespalte planlægges altid meget individuelt, men overordnet ser behandlingsforløbene for de forskellige spaltetyper således ud:

Læbespalte:

Alder
 0 m 
 3 m 
 6 m 
 9 m 
 1 år
 2 år
 3 år
 4 år
 5 år
 6 år
 7 år
 8 år
 9 år
10 år
11 år
12 år
13 år
14 år
15 år
16 år
17 år
18 år
Læbelukning                      
Knogletransplantation                      
Tandregulering                      
Næse-/læbekorrektion                      

Læbe-gumme-ganespalte:

Alder
 0 m 
 3 m 
 6 m 
 9 m 
 1 år
 2 år
 3 år
 4 år
 5 år
 6 år
 7 år
 8 år
 9 år
10 år
11 år
12 år
13 år
14 år
15 år
16 år
17 år
18 år
Læbelukning                      
Lukning bløde gane                      
Lukning hårde gane                      
Taleundersøgelse/undervisning                      
Taleforbedrende operation                      
Knogletransplantation                      
Tandregulering                      
Næse-/læbekorrektion                      

Ganespalte og submukøs ganespalte:

Alder
 0 m 
 3 m 
 6 m 
 9 m 
 1 år
 2 år
 3 år
 4 år
 5 år
 6 år
 7 år
 8 år
 9 år
10 år
11 år
12 år
13 år
14 år
15 år
16 år
17 år
18 år
Lukning hårde og bløde gane                      
Taleundersøgelse/undervisning                      
Taleforbedrende operation                      
Tandregulering                      

Eksterne henvisninger

Medier brugt på denne side

13900470 3PREOPERATION0.jpg
Child born with cleft palate at 5 months of age
Cleftlipandpalate.JPG
Forfatter/Opretter: James Heilman, MD, Licens: CC BY-SA 3.0
Cleft lip and palate