Glutamin

Glutamin
Generelt
Systematisk navn	L-Glutamin (levo)glutamid 2-Amino-4-carbamoylbutansyre
Molekylformel	C5)H10NN2O3
Molmasse	146,14 g/mol
Hvis ikke andet er angivet, er data givet for stoffer i standardtilstanden (ved 25 °C, 100 kPa)

Glutamin (også Gln eller Q og ofte kaldet L-glutamin) er en af de 20 standardaminosyrere. Den er ikke blandt de essentielle aminosyrer, hvilket betyder at den kan blive biosyntetiseret i mennesker.^[1] Dog kan nogle lidelser begrænse dannelsen af glutamin, så den skal tilføres via føden. Dens sidekæde er en amid dannet ved at erstatte en hydroxyl-gruppe med glutaminsyre med en funktionel amingruppe, hvilket gør den til en amid af glutaminsyre. Dens genetiske kode er CAA og CAG. I menneskers blod er glutamin den mest almindelige frie aminosyre, med en koncentration på 500–900 µmol/l.^[2]

PolyQ-tragt

Uddybende artikel: PolyQ-tragt

En polyglutamin-tragt, der også benævnes som polyQ-tragt, polyglutamin-kanal eller polyQ-kanal, er en del af et protein, der består af en sekvens af flere glutaminenheder. Proteiner kan typisk indeholde en polyQ-tragt bestående af fra 10 til nogle få hundrede glutamin-enheder.

Antallet af glutaminenheder og størrelsen af polyQ-tragten i et protein har betydning for struktur og funktion af proteinet. Ved en ekspanderet polyQ-tragt dannes kompakte og uopløselige proteinstrukturer, der gradvis akkumulerer og resulterer i uopløselige proteinaggregater, som kan vokse sig store (makroskopiske) og ses i flere arvelige neurodegenerative sygdomme. Sådanne proteinaggregater beskrives som prionlignende og cytotoksiske.

PolyQ-sygdomme

Uddybende artikel: PolyQ-sygdomme

PolyQ-sygdomme er sygdomme med den samme biokemiske mekanisme som grundlag, en ekspansion af en CAG-repeat sekvens. Der kendes i øjeblikket 10 neurodegenerative sygdomme der betegnes som polyQ-sygdomme. Et vigtigt eksempel er Huntingtons sygdom.

Referencer

Eksterne henvisninger

• Glutamins MS Spektrum